目的 探讨乳腺神经内分泌癌(NEC)的病理形态学和亚型。方法 收集22例乳腺NEC，进行组织形态学观察和免疫组织化学（MaxVision法）染色，抗体包括：突触素、嗜铬粒素A(CgA)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、CD56、雌激素受体(ER)、孕激素受体(PR)、HER2、表皮生长因子受体(EGFR)、CK5/6、CK14、p63、E-cadherin、p120、p53和Ki-67。对HER2蛋白表达2+的病例行HER2荧光原位杂交检测。乳腺NEC的判断标准：50％以上的肿瘤至少表达1种神经内分泌标志物，同时其他器官没有发现NEC。结果 除1例男性外余均为女性，年龄在31 ～96岁（平均65.2岁）。病变发生在左乳15例(68.2％)，右乳7例(31.8％)。肿瘤大小0.5～5.5 cm(平均2.7 cm)。6例有腋窝淋巴结转移。组织学类型包括：实性黏附型9例、黏液型6例、实性乳头状型3例、小细胞型2例、大细胞型1例、腺泡型1例。各种标志物的免疫组织化学染色阳性比例：突触素为100％( 22/22)、NSE为12/13、CgA为54.5％ (12/22)、CD56为5/16、ER为90.5％ (19/21)、PR为81.0％( 17/21)，无一例HER2蛋白过表达(3+)，EGFR、CK5/6、CK14和p63均为阴性。所有E-cadherin和（或）p120标记的病例均显示细胞膜阳性(19/19)。p53阳性比例为6/17。Ki-67阳性指数＜3％者占9.5％(2/21)，3％～20％者占66.7％(14/21)，＞20％者占23.8％ (5/21)。2例HER2蛋白表达2+者，荧光原位杂交检测结果均无基因扩增。免疫分子分型绝大多数为腺腔A型，无HER2过表达型和基底细胞样型。结论 乳腺NEC好发于老年人，发生在左侧乳腺者多于右侧，最常见的亚型是实性黏附型，其次为黏液型，免疫表型归属于浸润性导管癌的特殊类型。