目的 对透明血管型Castleman病滤泡间区内间质细胞的病理形态、免疫表型以及组织来源进行深入研究,在此基础上,对间质细胞在疾病形成以及副肿瘤天疱疮发生过程中的作用进行初步探讨.方法 选取透明血管型Castleman病23例,收集详细临床资料,分析组织病理形态,对全部病例进行免疫组织化学染色,抗体有CCL21、肌特异性肌动蛋白(MSA)、CD21、CD35、S-100蛋白和CD34.按照Danon等的标准进行分类,将滤泡间区占淋巴结面积大于50%的病例归入富于间质型,其余为普通型.结果 23例中,富于间质型14例,普通型9例.富于间质型病例伴副肿瘤天疱疮11例,普通型无一例伴副肿瘤天疱疮,两者差异有统计学意义(P<0.01).滤泡间区内间质细胞免疫组织化学染色结果:普通型9例,CCL21、MSA均为阳性,CD21、CD35、S-100蛋白、CD34均为阴性;富于间质型14例,CCL21阳性13例,MSA阳性13例,CD21、CD35、S-100蛋白、CD34均为阴性;组间差异无统计学意义(P>0.05).结论 透明血管型Castleman病在病理上存在普通型和富于间质型两种表现,两者在副肿瘤天疱疮的发生率上存在显著差异.纤维母细胞性网状细胞是透明血管型Castleman病滤泡间区内最主要的间质细胞,其特征性的免疫表型为CCL21~+/MSA~+/CD34~-/CD21~-/S-100~-.富于间质型患者易于伴发副肿瘤天疱疮,可能与纤维母细胞性网状细胞的过度增生有关,详细的机制有待进一步研究.