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皮肤Rosai-Dorfman病

孔蕴毅(200032,上海,复旦大学附属肿瘤医院病理科);陆洪芬(200032,上海,复旦大学附属肿瘤医院病理科);朱雄增(200032,上海,复旦大学附属肿瘤医院病理科);王坚(200032,上海,复旦大学附属肿瘤医院病理科);施达仁(200032,上海,复旦大学附属肿瘤医院病理科);孔今城(复旦大学附属华山医院皮肤病理室);

摘要

目的探讨皮肤Rosai-Dorfman病(CRDD)的临床病理学特征、免疫学表型和鉴别诊断.方法分析8例CRDD患者的临床表现,对标本进行病理学和免疫组织化学(EnVision二步法,抗体包括S-100蛋白、CD68、CD1a、CD45、CD20、CD79a、CD3和CD45RO)染色观察.结果 8例患者临床皮损均为四肢或躯干多个丘疹、结节和(或)融合斑块,无淋巴结肿大等其他系统性病变.镜下特点为真皮和(或)皮下脂肪组织内数量不一的S-100蛋白阳性窦组织细胞伴大量淋巴细胞和浆细胞浸润.10%~50%组织细胞胞质内见淋巴细胞伸入.病程较长者病灶内见席纹样排列硬化性纤维间质,夹杂个别微脓疡形成.2例脉管间隙内可见窦组织细胞.结论 CRDD是一种良性组织细胞持续增生性病变,与巨淋巴结病性窦组织细胞增生症不同,系统累及可能极小,预后较好.组织学上应避免与其他类型组织细胞增生症、真皮隆突性纤维肉瘤、黄色瘤及皮肤淋巴组织增生性病变等混淆.免疫组织化学S-100蛋白、CD68等标记对鉴别诊断有帮助.

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