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von Hippel-Lindau 综合征并发附睾乳头状囊腺瘤一例

潘敏鸿(210029,南京医科大学第一附属医院病理科);范钦和(210029,南京医科大学第一附属医院病理科);朱岩(210029,南京医科大学第一附属医院病理科);虞梅宁(210029,南京医科大学第一附属医院病理科);

摘要

患者男,47岁.2年前体检时发现双侧肾囊肿,因无不适未予重视,现因突发头晕伴行走不稳1个月余于201 1年3月7日入院.头颅CT和MRI示:右侧小脑半球见一囊实性占位;双肾B超:右肾实质部稍高回声,考虑占位;CT示:双肾多发性囊肿,右肾囊肿较大,肝脏多发性小囊肿,胰腺多发囊肿,考虑von Hippel-Lindau(VHL)综合征伴胰腺囊肿及双侧肾癌.腹腔动脉前方强化灶,考虑异位嗜铬细胞瘤.体检:双肾区不饱满,右侧附睾头部触及1 cm×1 cm的包块,左侧附睾头部触及0.6 cm×0.5 cm的包块,表面光滑,质硬,轻压痛,活动度好.

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