目的 观察Langerhans细胞组织细胞增生症(LCH)的临床病理特征,了解langerin、CD1a及S-100蛋白表达在LCH诊断中的作用.方法 对1992年1月至2008年12月18年间四川大学华西医院病理科档案资料诊断的258例LCH进行了临床和组织病理学的回顾性研究.采用免疫组织化学EnVision法,检测CD1 a、langerin及S-100蛋白的表达情况.结果 258例LCH患者年龄≥16岁或≤2岁的分别为126例(48.8％)和37例(14.3％),其余95例(36.8％)患者的年龄介于二者之间.临床上,258例LCH共有364处病变,其中骨骼病变281处(77.2％),且以颅骨累及为多,有112处(39.9％),其次为淋巴结25处(6.9％)和皮肤14处(3.8％).201例(77.9％)为单系统、单病灶；21例(8.1％)为单系统、多个病灶；26例(10.1％)为多系统、多个病灶；2例(0.8％)为肺LCH,8例(3.1％)不能分类.组织学上,258例LCH共265个样本中均见Langerhans细胞增生,166例(62.6％)见不等量多核巨细胞；嗜酸性粒细胞是主要的非肿瘤性细胞成分,57例(21.5％)可见嗜酸性脓肿；29例(10.9％)有片状凝固性坏死；124例(46.8％)可见死骨.免疫表型检测,100％(206/206)病例之瘤细胞表达CD1a,S-100蛋白和langerin的表达率分别为99.1％ (209/211)和98.5％(193/196),三者的阳性表达率差异无统计学意义(P＞0.05).结论 此组LCH患者以成年患者为多,多系统病变所占比例较低.在LCH中,langerin、CDla及S-100蛋白表达的敏感性差异无统计学意义,CDla及langerin是LCH诊断必不可少的标志物.