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原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤临床病理特征及预后分析

孔蕴毅(复旦大学上海医学院肿瘤学系复旦大学附属肿瘤医院病理科,200032);戴波(复旦大学上海医学院肿瘤学系复旦大学附属肿瘤医院泌尿外科,200032);孔今城(复旦大学临床病理诊断中心);陆洪芬(复旦大学上海医学院肿瘤学系复旦大学附属肿瘤医院病理科,200032);施达仁(复旦大学上海医学院肿瘤学系复旦大学附属肿瘤医院病理科,200032);

摘要

目的 探讨原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤(CALCL)多样的临床病理特征、免疫表型,并行预后相关性分析.方法 收集CALCL 44例,总结临床病理资料、治疗情况和随访资料.常规HE染色和免疫组织化学EnVision染色行组织病理形态学观察.结果 44例CALCL患者临床皮损以结节、肿块和(或)斑块为主,可伴溃疡形成.四肢最常受累.39例获得随访,生存率为87.2%(34/39).46.2%(18/39)患者有疾病复发,统计学分析显示年龄>50岁与累犯≥2个解剖部位的病例组复发率显著升高(P<0.05).44例CALCL中,31例为经典型,6例为小细胞变型,另有7例为富于中性粒细胞/嗜酸性粒细胞变型.CD30、CD45、CD45RO、CD43、CD3、细胞毒性蛋白和上皮细胞膜抗原的阳性率分别为100%(44/44)、91.2%(31/34)、82.6%(19/23)、94.7%(18/19)、70.0%(28/40)、73.3%(22/30)和31.8%(7/22).CD4~+/CD8~+、CD4~-/CD8~+和CD4~-/CD8~-免疫表型的比例分别为58.3%(21/36)、22.2%(8/36)和19.4%(7/36).仅1例(3.7%)同时表达CD56.结论 CALCL是一类低度恶性皮肤T细胞淋巴瘤,组织学形态多变,认识CALCL特殊类型有助于避免与其他类型淋巴瘤和炎症性病变相混淆.年龄>50岁和累犯≥2个解剖部位CALCL患者与高复发率相关.

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