本文作者回顾性分析了1988年至2016年期间他们机构的15例女性患者性腺外卵黄囊瘤(EGYST)的临床病理特点。包括患者年龄、临床表现、肿瘤部位、FIGO分期(如适用)、组织学形态(包括是否出现Schiller-Duval小体、其它生殖细胞或体细胞成分)、免疫表型、治疗及结局。年龄范围17-87岁(中位年龄62岁)。
临床表现包括:12例出现子宫异常出血,1例出现血尿,1例发现阴唇肿物,1例表现为腹痛。原发部位分别为:子宫(11例)、阴道(1例)、外阴(1例)、膀胱(1例)、腹膜(1例)。7例患者FIGO分期为Ⅲ或Ⅳ期。作者观察到以下组织学结构:微囊/网状(7例)、腺管状(8例)、实性(8例)、乳头状(5例)和肝样(1例),有10个病例混合存在上述组织学结构。Schiller-Duval小体仅见于3例(23%);8例(46%)(全部原发于子宫)含有体细胞成分,2例(15%)含有第二种生殖细胞成分。13/14(93%)的病例忽视了卵黄囊瘤的成分或误认为是腺癌。所有病例中下述免疫表型有助于辅助诊断:SALL4(12/12),CDX2(10/12),甲胎蛋白(7/14),glypican-3(9/10),细胞角蛋白20(5/9、极少数细胞),细胞角蛋白7(3/12、非弥漫性),PAX8(2/9、表达不一)。所有患者均接受化疗,除1例外均进行手术切除。13例患者具有随访资料,随访5-86个月;5例死于疾病,6例带病生存,2例无病生存。
起源于围绝经期/绝经后女性盆腔的EGYST可能伴有体细胞成分,提示体细胞成分源于YST或者体细胞癌内向YST分化。年轻患者的EDYST可能是一种真正的生殖细胞肿瘤,并且可能对针对生殖细胞肿瘤的化疗有反应。针对生殖细胞肿瘤的化疗对含有体细胞成分的EGYPT的获益尚不太清楚。腺管状或微囊状模式的存在可能导致对EGYST的认识不足或误诊,联合生殖细胞和卵黄囊分化的免疫标记物有助于诊断。
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