原发性腹膜后黏液样脂肪肉瘤
Abstract
黏液样脂肪肉瘤（MLSs）遗传学定义为具有DDIT3基因融合并好发于年轻成人四肢的肿瘤。
MLSs是否可以原发于腹膜后仍有争议，并且最近一项回顾性研究没有发现可经分子遗传学证实的病例。由于MLSs容易转移到深部软组织，因此所谓的原发性腹膜后MLSs可能也是远处转移而来，常见的原发部位是四肢。此外，具有MDM2扩增的高分化或去分化脂肪肉瘤因容易出现黏液样变而误诊为MLSs。
本文报道了5例严格临床病理评估证实、起源于腹膜后的MLSs病例。
这5例占原发性腹膜后脂肪肉瘤的2.3%（5/214），占所有MLSs的3.2%（5/156）。5例MLSs中男性3例、女性2例，中位年龄32岁；所有这5例均局限于腹膜后，没有腹腔外复发的病例（中位随访时间为50月）。这5例至少局灶存在经典的组织学形态，荧光原位杂交检测DDIT3基因均出现重排，无MDM2扩增。
本结果表明，原发于腹膜后的MLSs虽然少见，但通过临床病理特征和分子检测还是可以做出精确诊断的。
我要评论
共0条评论