精索的去分化脂肪肉瘤（DDL）非常罕见，有关其形态学和预后的资料有限。作者分析了1990-2014年期间42例患者的精索DDL形态学谱系及临床预后情况。患者的中位年龄70.5岁（范围43-90岁）；中位肿瘤大小10.9cm（范围3-30cm）；6例低级别DDL，28例高级别DDL，8例低级别和高级别DDL共存；5例伴骨肉瘤分化，2例伴平滑肌肉瘤分化；低级别DDL中有纤维肉瘤样型11例，黏液纤维肉瘤型2例，纤维肉瘤和炎症样型1例；高级别DDL中有纤维肉瘤样型22例，未分化多形性肉瘤样型7例，黏液纤维肉瘤和未分化多形性肉瘤样型4例，纤维肉瘤和未分化多形性肉瘤样型2例；黏液纤维肉瘤样型1例。手术切缘22例阳性，13例阴性，7例未知。24/24例中MDM2阳性。2例患者接受新辅助放疗（1例同时接受化疗）。13例患者术后接受放疗，5例行再次手术（3例同时接受放疗），2例化疗，1例化疗联合放疗，11例未接受任何治疗，6例情况未知。31例患者获得随访资料（平均随访54.2个月，随访中位时间38.5个月，范围从2-180个月）。7例患者出现局部复发，2例出现全身性转移并死于该病。手术切除后复发的平均时间40.9个月（中位时间24个月，范围12-100个月）。未出现复发患者的平均随访时间为45.2个月（中位时间25个月，范围2-180个月）（P=0.87）。肿瘤的大小、边缘情况和级别与肿瘤的复发无关（P>0.05）。精索的DDL包括连续的形态学谱系，最初试图完整的手术切除比较困难，局部复发比较常见，相对少的患者进展为全身性疾病。