膀胱原发性血管肉瘤非常罕见，文献中大约报道30例。而上皮样形态的血管肉瘤更加罕见，仅有1例个案报道。作者收集1998年至2014年期间他们外科病理档案里的9例膀胱上皮样血管肉瘤(EA），并描述其组织病理学特征和患者的临床随访情况。患者中位年龄65岁（范围从9-95岁），男：女=8:1。所有病例临床表现均为血尿和膀胱肿块。6例有骨盆放射治疗的病史（5例为治疗前列腺癌，1例为治疗宫颈癌）。从放射治疗到诊断EA的时间为6-15年。肿瘤的平均大小4cm（范围从1-8cm）。先前的诊断包括差分化癌（n=5）、高级别浸润性尿路上皮癌（n=3）、不典型血管性增生（n=1）。形态学上肿瘤由呈巢团状、片状的高度异型性细胞组成，核浆比高，偶尔可见胞浆内腔隙和出血性背景。所有病例均未见任何尿路上皮癌的成分。免疫组化5/9例细胞角蛋白阳性，包括CK7(n=3)、AE1/AE3 (n=3)和Cam5.2 (n=1)；所有病例至少有1项内皮标记阳性，包括CD31(n=7)、CD34 (n=2)、FVIII (n=3)和ERG (n=2)；尿路上皮标记（p63和GATA3）一致性阴性。外科治疗包括经尿道膀胱肿瘤电切除术（TURB）（n=5）、TURB后行膀胱前列腺切除术（n=2）、TURB后行部分膀胱切除术（n=1）、膀胱前列腺切除术（n=1）。5/9的患者肿瘤累及固有肌层，1例累及输尿管周脂肪组织，1例累及前列腺和精囊腺。5例患者死于该疾病，中位生存期7个月（范围6-14个月）。2例患者在随访3、6个月时带病生存。1例接受根治性膀胱前列腺切除术的患者术后随访12个月无病生存。膀胱EA是一种非常罕见的恶性肿瘤，特别因细胞角蛋白免疫染色阳性，常被误诊为高级别尿路上皮癌。常发生在有骨盆放射治疗的老年男性患者。形态学上高度异型的细胞中出现散在分布的红细胞、出血性背景及偶尔的胞浆内腔隙提示血管起源的可能性。患者通常出现肌肉侵袭性病程，预后较差。