套细胞淋巴瘤侵及皮肤可类似皮肤原发的弥漫大B细胞淋巴瘤腿型
Abstract
套细胞淋巴瘤（Mantle cell lymphoma ，MCL）是一种B细胞肿瘤，临床过程不一，通常表现为侵袭性。目前，据我们所知，MCL侵犯皮肤少见。为了进一步了解MCL累及皮肤的临床及组织病理学特点， 从Kiel淋巴结注册病例中，我们筛选出了侵犯皮肤的MCL。
13年间，1321例活检标本诊断为MCL，其中14例（1%）有皮肤侵犯，6例（6/11，55%）皮肤受累为最首发临床表现，1例表现为皮肤局限性淋巴瘤。此外，7例（7/12，58%)患者表现为腿部皮肤病变。12例（12/14，86%）表现为高增殖活性及母细胞样细胞学特点。而且，这些淋巴瘤表达BCL2(100%)、MUM-1/IRF4(83%)和IgM(82%)；不表达CD10(25%)及BCL6(0%)，此免疫表型与皮肤原发的弥漫大B细胞淋巴瘤腿型的免疫表型极为相似。特异的表达cyclin D1 (100%)及存在t(11;14)基因易位可以与皮肤原发的弥漫大B细胞淋巴瘤腿型相鉴别。仅有2例伴有皮肤侵犯的MCL表现出经典的细胞学特征。有趣的是，这2例同时伴有皮肤原发的边缘区淋巴瘤。
我们的数据提示腿部病变、母细胞样形态、高增殖活性以及表达 Bcl2,、Mum-1/IRF4和IgM为MCL侵犯皮肤的典型表现，如果没有行 cyclin D1染色，这些特征可能被误诊为原发皮肤的弥漫大B细胞淋巴瘤腿型。
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