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不伴IgG4组织浸润或血清IgG4升高的淋巴浆细胞硬化性胰腺炎：无IgG4的IgG4相关疾病

Rüdiger T,Höfler H,Kreipe HH,Nizze H,Pfeifer U,Stein H,Dallenbach FE,Fischer HP,Mengel M,von Wasielewski R,Müller-Hermelink HK
阅读：8 American Journal of Surgical Pathology； Volume 26, July 2002, Issue 7

Abstract

1型自身免疫性胰腺炎也称为淋巴浆细胞硬化性胰腺炎（LPSP），后者也是该疾病的病理学特点。1型自身免疫性胰腺炎又称为IgG4相关胰腺炎，是IgG4相关疾病在胰腺的表现。然而，IgG4在IgG4相关疾病发病机制中作用尚不清楚。我们总结了梅奥诊所3例无血清或组织IgG4异常的LPSP。我们回顾了这些患者的临床资料和病理标本，并描述了这3例患者的临床和组织学特征。所有患者（年龄/性别：63/男，70/男和68/男）血清IgG和IgG4水平正常，胰腺组织多切片没有显示IgG4阳性浆细胞增加。其中两名患者是术后回顾性诊断，另外一位患者经活检诊断后多次复发，均用利妥昔单抗控制。这些病例表明，虽然目前一致认为1型自身免疫性胰腺炎是IgG4相关，血清和组织IgG4异常是其病理特点，但IgG4异常不是诊断必需。

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