目的 探讨伴上皮性囊肿的血管平滑肌脂肪瘤(angio-myolipoma with epithelial cysts,AMLEC)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后.方法 回顾性分析1例AMLEC的临床病理学特征、免疫表型等,并复习相关文献.结果 患者女性,49岁,体检发现双肾囊肿2年,CT示右肾囊性肿块.眼观:肿瘤包膜完整,多房囊性,囊内壁灰红、灰褐色,粗糙,内为血性液体.镜检:肿瘤由囊性和实性区混合,由三种成分构成:单层立方、柱状和鞋钉样上皮细胞,紧邻上皮下形成层样伴苗勒样分化的间质细胞和以平滑肌细胞为主的血管平滑肌瘤脂肪瘤(angiomyolipoma,AML).免疫表型:上皮细胞CK、vimentin、PAX-8均弥漫阳性,desmin、SMA、HMB-45、Melan-A、ER、PR和CD10均阴性;上皮下致密的间质细胞vimentin、ER、PR、HMB-45和Melan-A、CD10均弥漫阳性,SMA和desmin斑片状阳性,CK、PAX-8阴性;平滑肌细胞vi-mentin、SMA和desmin均弥漫阳性,ER、PR、CD10、HMB-45和Melan-A斑片状阳性,CK和PAX-8阴性;三种成分CD34、CD117、S-100、WT-1和α-inhibin均阴性,Ki-67增殖指数低.患者随访7个月无复发.结论 AMLEC作为AML的一种新亚型,其具有独特的临床病理学特征、免疫表型和良好的预后,在实际工作中需与肾脏其他囊性肿瘤,尤其是低度恶性潜能的多房囊性肾细胞肿瘤、混合性上皮间质肿瘤和滑膜肉瘤等相鉴别.