摘要
目的 探讨黏液性纤维肉瘤的临床病理学特征.方法 回顾性分析8例黏液性纤维肉瘤的临床病理学及免疫表型特征并进行随访.结果 8例患者男性3例,女性5例,年龄51 ~79岁,平均65岁.原发灶主要位于下肢(6/8例,75%).临床表现为无痛/轻压痛、边界不清、活动度较差的肿块.病理分级均为高级别病变.镜下肿瘤细胞异型,呈实性片状生长,可见奇异的多核巨细胞,常见病理性核分裂、出血和坏死.局灶可见低级别病变区域,镜下为显著黏液背景中散在的短梭形异型肿瘤细胞,核大、异型且深染,可见特征性的蜿蜒、细长的薄壁血管与假脂肪母细胞.8例中6例获得随访,其中3例死亡,3例存活.2例(2/6,33.3%)患者术后复发,1例(1/6,16.7%)发生肺转移.死亡患者的总生存期分别为55、14和2个月.各临床病理指标均未表现出与预后相关的倾向.结论 黏液性纤维肉瘤的临床病理表现复杂且预后较差,确诊较困难.切缘状态等临床病理指标的预后价值有待进一步探讨.
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