低度恶性纤维黏液样肉瘤3例临床病理分析
摘要
目的 探讨低度恶性纤维黏液样肉瘤(low grade fibromyxoid sarcoma,LGFMS)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法 回顾性分析3例LGFMS的临床病理学特征、免疫表型等,并复习相关文献.结果 3例患者均为男性,年龄48～61岁,平均51岁,临床以“无痛性软组织肿块”为首要症状,发生部位为臀部、下肢及胸壁.肿物直径较大(6.5～10 cm),均侵犯横纹肌,其中例1伴周围骨质破坏.镜下为丰富的胶原样区与黏液样区相间排列.肿瘤细胞梭形或短梭形,无明显异型性,核分裂象少见.肿瘤细胞呈短束状或涡旋状排列,间质内可见曲线形小血管.肿瘤组织中可见散在的特征性巨菊形团结构.免疫表型:肿瘤细胞MUC-4和vimentin(+),SMA少量(+),Ki-67增殖指数为10％.结论 LGFMS是一种具有特殊病理形态、免疫表型及分子遗传学特征的纤维肉瘤亚型,临床过程进展缓慢,局部易复发,熟悉并掌握LGFMS的病理学特点并与其他纤维黏液性肿瘤相鉴别尤为重要.
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