目的 探讨淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(lymphoplasmacytic lymphoma/Waldenstr(o)m's macroglobulinemia,LPL/WM)的临床病理学特征.方法 回顾性分析14例LPL/WM的临床资料、实验室检查、病理学检查及MYD88 L256P基因突变状况.结果 14例LPL/WM中男性11例,女性3例,中位年龄59岁;12例有肝脏或脾脏肿大,11例有淋巴结肿大.13例贫血,13例分泌单克隆IgMκ,1例分泌单克隆IgMλ,14例均有肿瘤性细胞累及骨髓与MYD88 L256P基因突变.淋巴结活检显示淋巴结结构部分存在,均可见开放的淋巴窦.肿瘤性细胞由数量不等的小淋巴细胞、浆样淋巴细胞及浆细胞组成.其中1例在同一淋巴结内可见两类肿瘤性细胞:(1)以浸润淋巴窦为特征的大淋巴细胞;(2)浸润副皮质区和边缘窦的小淋巴细胞、浆样淋巴细胞及浆细胞.免疫表型:11例CD20弥漫阳性,10例限制性表达轻链Kappa,1例限制性表达轻链Lambda;2例CD23阳性,CD10、CD5均阴性,Ki-67增殖指数5％～30％;在同一淋巴结内可见两类肿瘤性细胞:大淋巴细胞中CD20、CD30、MUM1、BCL-2均阳性,Ki-67增殖指数＞80％;小淋巴细胞中CD20、CD38、CD138、MUM1呈条索状或灶状阳性,Ki-67增殖指数＜20％.骨髓流式细胞免疫表型:14例小淋巴细胞中CD20、CD19、CD22及sIgM均阳性,2例CD23阳性,CD10及CD5均阴性;浆细胞中CD19、CD138、CD38及CD45均阳性,CD56均阴性.结论 LPL/WM尚无特异性的诊断指标,属于排除性诊断,需与其他小B细胞淋巴瘤尤其是伴浆细胞分化的小B细胞淋巴瘤鉴别.明确诊断需结合其他实验室检查(骨髓细胞形态学、流式免疫表型特征、免疫固定电泳及MYD88 L265P突变检查).