恶性血管周上皮样细胞肿瘤4例临床病理分析
摘要
目的 探讨恶性血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的临床病理特点、诊断及鉴别诊断.方法 采用免疫组化法及RT-PCR技术对4例恶性PEComa进行检测,并复习相关文献.结果 4例中女性3例,男性1例,年龄32 ～ 65岁(平均50岁).肿瘤部位:纵隔1例,阔韧带1例,回肠1例,结肠1例.肿瘤最大径6～18cm(平均10.75 cm).镜下见肿瘤细胞大部分为上皮样,细胞异型性大,核仁明显,胞质丰富、空泡状、嗜酸性;肿瘤细胞呈放射状排列在血管周围,血管壁玻璃样变性,可见多核瘤巨细胞,核分裂象多少不等.免疫表型:肿瘤细胞HMB-45(4/4)、Melan-A (3/4)、Cathepsin K(4/4)、α-SMA(4/4)和H-Caldesmon(3/4)阳性;desmin(2/4)和CKpan(1/4)部分阳性;Ki-67增殖指数1％～30％.分子病理检测:例1和例4均未检测到C-Kit及PDGFR-α基因突变信号.结论 恶性PEComa诊断依赖于临床特点、病理学形态及免疫表型,治疗以手术完整切除为主,预后好.
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