目的:探讨肺上皮样血管内皮瘤（pulmonary epithelioid hemangioendothelioma，PEHE）的临床病理特征及预后。方法:分析2011年8月至2018年12月郑州大学第一附属医院PEHE 18例，进行常规HE染色，免疫组织化学染色，总结临床病理特征，并随访患者生存情况。用荧光原位杂交（FISH）法对18例进行CAMTA1基因检测，对3例免疫组织化学TFE3阳性病例进行TFE3基因检测。结果:18例PEHE中，男11例，女7例，男女比例为1.6∶1.0，年龄36~68岁，平均年龄52岁。12例（12/18）为肺内单发结节，6例（6/18）为双肺多发结节。7例（7/18）有肺外其他器官受累。17例（17/18）患者有呼吸系统症状，1例（1/18）患者表现为腹痛。大体均表现为灰白色结节，界限不清。镜下观察：黏液或者软骨样的基质中见上皮样的细胞排列呈条索状或者小巢状,可见胞质内空泡。免疫组织化学染色显示肿瘤表达CD31（18/18）、CD34（16/18）、ERG（18/18）、Fli-1（18/18），5例（5/18）局灶表达广谱细胞角蛋白，3例（3/18）TFE3阳性，Ki-67阳性指数5%~30%。FISH检测17例（17/18）CAMTA1基因断裂，3例免疫组织化学表达TFE3病例中1例TFE3基因断裂。治疗方法：手术治疗8例，手术辅助化疗3例，单纯化疗7例。15例获得预后资料的患者中4例死亡。结论:PEHE症状缺乏特异性，确诊有赖于病理学活检，在肺内需和多种肺部肿瘤鉴别。部分患者预后差，肿瘤多发、侵犯周围器官及远处转移可能与预后不良有关。