目的:探讨肺肠型腺癌（pulmonary enteric adenocarcinoma，PEAC）的临床病理学及分子学特征。方法:收集2015至2019年郑州大学附属肿瘤医院确诊的PEAC19例，复查相关临床及病理资料，同时采用免疫组织化学（IHC）法检测相关免疫表型，扩增阻滞突变系统（ARMS）法和荧光原位杂交（FISH）法检测表皮生长因子受体（EGFR）、KRAS、间变性淋巴瘤激酶（ALK）基因的表达情况，随访患者，复习相关文献并总结分析。结果:19例患者中男性10例，女性9例，平均年龄58岁（33~71岁）。镜下见肿瘤组织呈中到高分化的腺样和/或乳头样生长方式，肿瘤细胞呈高柱状，有时假复层排列。部分腺腔内可见炎性坏死和散在的碎裂核。IHC显示该组病例不同程度表达细胞角蛋白（CK）7（19/19）、甲状腺转录因子1（TTF1，8/19）、Napsin A（6/19）、Villin（17/19）、CK20（16/19）和CDX2（10/19）。基因检测发现9例（9/19）KRAS基因突变，1例（1/19）EGFR基因突变，1例（1/19）ALK基因断裂信号阳性。检索国内外有关PEAC的文献报道并总结发现KRAS在PEAC中的突变率远远高于EGFR及ALK的突变率。19例病例均行手术切除，11例术后行化疗或放化疗。结论:PEAC是肺腺癌的一种少见变异类型，与结直肠腺癌有相似的组织细胞学形态。但是详细病史、组织学异质性、CK7 +/Villin +的免疫组合以及KRAS基因突变率高是诊断的要点。预后有待于长期随访及大数据统计。