Erdheim-Chester病的临床病理分析
摘要
目的 探讨Erdheim-Chester病(ECD)的发病机制、临床病理学特征、治疗以及预后.方法 收集5例Erdheim-Chester病,对其临床、影像学特点、病理形态学和免疫组化染色特征进行分析比较,并复习相关文献.结果 5例Erdheim-Chester病中男性2例,女性3例,年龄9～66岁,中位年龄35岁.4例发生子骨,其中2例累及多骨,另1例为全身性病变,累及全身多处骨及软组织.镜下骨小梁或纤维脂肪组织间可见弥漫浸润的泡沫样组织细胞,免疫组化显示组织细胞标记物CD163、CD68(+),而CD1a、S-100、langerin以及上皮标记物AE1/AE3(-).结论 Erdheim-Chester病是一种罕见的非朗格汉斯组织细胞增生性疾病,具有独特的病理学特征,认识这种罕见疾病,需结合临床表现、影像学特征以及病理学特点确诊.
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