小肠上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤二例

张春芳[1]王红霞[2]宋姗姗[1]聂艳红[1]齐冬雪[1]张昶[1]陈昊[1]

阅读：418 中华病理学杂志； 2019年48卷10期

摘要

上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma,EIMS)是炎性肌纤维母细胞肿瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)的一种上皮样亚型,2011年由Mari?o?Enríquez等首先命名,较之于经典型的IMT,该亚型肿瘤细胞形态学呈上皮样,免疫组织化学呈特征的ALK核膜和核周表达,表现出侵袭性的临床生物学行为,易快速局部复发和常可致死,在2013年第4版WHO骨与软组织肿瘤分类中对EIMS有所提及,但可能因缺乏大宗病例报道,尚未被列为一种独立的亚型.以后陆续被研究报道,目前为止,国内外文献共报道30余例,多为个案报道形式.该文报道2例发生于小肠的EIMS,结合国内外相关文献,分析其临床病理学特征、分子遗传学特点、治疗和预后等,以加强对该肿瘤的认识.

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小肠上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤二例

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