胚胎发育不良性神经上皮肿瘤4例临床病理观察
摘要
目的 探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNT/DNET)的临床病理特征、免疫表型及诊断要点.方法 收集4例胚胎发育不良性神经上皮肿瘤患者的临床资料,结合相关文献复习其组织病理学特征及免疫组化特点.结果 4例患者均以耐药性难治性癫(癎)发作就诊.组织学表现均可见特征性的“胶质神经元成分”,即形态一致的少突胶质样细胞呈圆柱状、缎带样排列,形成微囊样结构;微囊内含嗜碱性黏液样基质,较大的神经元漂浮在黏液样基质中.免疫组化:较小的少突胶质样细胞S-100、Olig-2(+),漂浮的神经元Syn、MAP-2、NeuN(+),周围增生的星形胶质细胞GFAP(+),肿瘤细胞ATRX(+),IDH1(-),Ki-67增殖指数极低(约1％).结论 胚胎发育不良性神经上皮肿瘤是一种少见的良性混合性神经元-胶质肿瘤,具有较为独特的病理形态学特征及免疫表型,手术完整切除,绝大部分预后良好.本文报道的4例患者均行手术切除治疗,术后随访至今,无复发.
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