目的 探讨伴炎性肌纤维母细胞肿瘤(IMT)样特征的去分化脂肪肉瘤(DDLPS)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法 收集2013—2018年间就诊于南京医科大学第一附属医院、南京中医药大学附属医院及广西壮族自治区钦州市第一人民医院的5例伴IMT样特征的DDLPS,采用EnVision法检测免疫组织化学表型,荧光原位杂交(FISH)法检测MDM2基因扩增情况.结果 5例均为男性,年龄53～65岁(平均61岁).临床表现主要为肿块占位症状,肿瘤位于肠系膜2例,肠壁、腹膜后、精索各1例.大体上肿瘤无完整包膜,直径约3～13 cm,平均6.7 cm,切面灰白灰黄质韧.组织学上,肿瘤的去分化区域类似于IMT形态,瘤细胞梭形、多边形或星芒状,席纹状、小片状或杂乱排列,间质有多少不等的炎性病变和胶原.IMT的组织学表现(黏液型、富细胞型及少细胞纤维化型)在伴IMT样特征的DDLPS均可出现,其中,以少细胞纤维化型形态最为多见.肿瘤周边均可寻找到高分化脂肪肉瘤的区域.有1例伴有高级别DDLPS成分.免疫表型上,4例强阳性表达MDM2及p16,2例表达平滑肌肌动蛋白,1例结蛋白及CD34局灶阳性.4例行间变性淋巴瘤激酶(ALK)?1基因检测者均阴性.5例行FISH检测,均见MDM2基因扩增.5例均获随访资料,随访时间3～66个月(平均23个月),2例复发,无疾病进展病例随访时间3～14个月.结论 伴IMT样特征的DDLPS形态学类似IMT,但生物学行为更具有侵袭性,需要与IMT、炎症型或硬化型脂肪肉瘤、侵袭性纤维瘤病、孤立性纤维性肿瘤、低度恶性肌纤维母细胞肉瘤、低级别纤维肉瘤等其他中间型或低度恶性肿瘤鉴别.