散发性Peutz?Jeghers综合征伴Russell小体肠炎一例
摘要
Peutz?Jeghers综合征(PJS)是一种少见的以胃肠道多发性息肉与口腔黏膜、口周皮肤等部位色素斑为特征的常染色体显性遗传病.目前研究认为,PJS主要致病原因为丝氨酸?苏氨酸激酶11/肝激酶B1(STK11/LKB1)基因胚系突变所致,PJS患者不仅易患消化道肿瘤,而且易患其他系统肿瘤.该例患者18岁,男性,是以肠道多发性错构瘤性息肉伴腺体间大量包含Russell小体的浆细胞(Mott细胞)浸润为特征的散发性病例,且免疫组织化学证实为λ?轻链单克隆性的Russell小体肠炎,各项检查均未显示出淋巴造血系统及其他肿瘤的临床和病理学特征,考虑目前尚为反应性炎性过程.此患者伴有Russell小体肠炎本身具有多重致病因素,需要进行规律的随访并建议患者定期进行胃肠道的内镜检查以及全身各器官的定时监测.
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