目的 探讨腹膜假黏液瘤(pseudomyxoma peritonei,PMP)患者的病理学特征与预后的关系,寻找影响预后的独立病理指标.方法 收集首都医科大学附属北京世纪坛医院2012至2018年手术的PMP病理标本,研究肿瘤的病理组织学类型、原发灶、淋巴结转移、脉管瘤栓、神经侵犯、细胞密度等病理组织学特征及黏蛋白、错配修复(MMR)基因相关蛋白、Ki?67、p53蛋白的免疫组织化学结果;收集临床治疗及随访资料,采用Kaplan?Meier法计算患者生存率;以生存预后模型进行单因素和多因素分析,研究独立影响PMP预后的病理学因素.结果 共纳入155例PMP,男77例,女78例;中位年龄55岁(25~79岁);腹膜低级别黏液癌98例(63.2%),腹膜高级别黏液癌49例(31.6%),腹膜高级别黏液癌伴印戒细胞8例(5.2%).淋巴结有转移者15例(9.7%),无转移者140例(90.3%);有脉管瘤栓者18例(11.6%),无脉管瘤栓者137例(88.4%);MMR蛋白缺失率6.3%(8/126);Ki?67阳性指数<50%者100例(64.5%),≥50%者55例(35.5%);p53野生型99例(63.9%),突变型56例(36.1%).单因素分析发现影响患者生存的主要病理指标包括:性别、年龄、原发病灶、组织病理学类型、淋巴结转移、脉管瘤栓、神经侵犯、细胞密度、MMR蛋白缺失、Ki?67阳性指数、p53蛋白.多因素分析显示组织病理学类型(HR 59.78,P<0.01)、淋巴结转移(HR 3.74,P=0.028)、神经侵犯(HR 7.81,P=0.007)、MMR蛋白缺失(HR 9.82,P<0.01)为独立预后因子.结论 组织病理学类型是PMP的最重要常规病理预后指标,MMR蛋白缺失是PMP的独立分子预后指标.