CIC重排肉瘤十例临床病理学分析
摘要
目的 探讨CIC重排肉瘤(CIC?rearranged sarcoma,CRS)的临床病理学特征、免疫表型和预后.方法 回顾性分析复旦大学附属肿瘤医院病理科2017年1月至2018年12月间诊断的10例CRS的临床病理学资料,行免疫组织化学检测和荧光原位杂交检测,并复习相关文献.结果(1)男性5例,女性5例,平均年龄28岁(范围5~63岁).8例发生于软组织,包括躯干3例、头颈部3例和下肢2例;分别发生于小肠和大脑枕叶各1例.肿瘤平均直径4.9 cm(范围1.5~8.0 cm).(2)镜下由结节状、分叶状或片状分布的小至中等大圆形、卵圆形或短梭形细胞组成.核形不规则,常可见核仁.核分裂象易见.4例内可见坏死,其中1例显示大片地图状坏死.(3)免疫表型:9例表达CD99(9/10),其中8例为灶性或斑驳状表达,1例呈弥漫阳性.2例弥漫性表达WT1(2/4),Ki?67阳性指数70%(范围30%~90%).(4)采用断裂分离探针荧光原位杂交(FISH)检测显示9例有CIC基因重排,1例可能存在CIC基因重排.(5)7例获得随访结果,平均随访12.1个月,5例发生局部复发;2例发生远处转移,发生复发/转移的平均和中位时间分别为8个月和4个月.2例患者死亡,1例带瘤生存,4例无瘤生存.结论 CRS是EWSR1阴性小圆细胞肉瘤中最常见的一种类型,在临床表现和病理学上与骨外尤因肉瘤非常相似,但预后相对较差.对CD99灶性阳性但WT1弥漫阳性的小圆细胞肉瘤需考虑CRS的可能性,确诊需经FISH检测.
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