Rasmussen综合征四例临床病理学观察
摘要
目的 探讨Rasmussen综合征(RS)的临床病理学特征,提高对该罕见疾病的认识.方法 收集4例因癫痫于2008至2016年在北京市海淀医院接受手术治疗诊断为RS的患者,回顾性研究其临床病理资料.结果 患者4例,男性2例,女性2例;临床均表现为持续性部分性癫痫和进行性神经功能缺损.头颅核磁共振成像4例大脑半球显著萎缩.镜下观察见蛛网膜下腔及脑实质内不同程度的淋巴细胞浸润,血管周围淋巴袖套形成,小胶质细胞增生和小胶质结节形成;可见嗜神经现象;皮质内不同程度神经元丢失,局灶皮质内可见海绵水肿和空洞形成,不同程度星形胶质细胞增生;1例炎性病变累及海马;3例伴局灶性皮质发育不良(FCD)Ⅲd型.免疫组织化学染色浸润淋巴细胞主要表达CD3、CD8、粒酶B和T细胞胞质内抗原,CD68示小胶质细胞增生,NeuN示皮质内神经元不同程度丢失,GFAP示增生星形胶质细胞阳性.结论 RS病理学改变类似于病毒性脑炎样,局限于一侧大脑半球呈现多灶性、进展性炎性病变,其诊断应强调临床、影像和病理学特点的综合判断.
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