中枢神经系统非典型畸胎样/横纹肌样瘤19例临床病理分析
摘要
目的 探讨中枢神经系统非典型畸胎样/横纹肌样瘤(AT/RT)的临床病理特点、免疫表型及鉴别诊断.方法 回顾性分析四川大学华西医院2006-2016年确诊的19例AT/RT,总结其临床特点、影像学表现及病理特征.结果 患者年龄5 ～ 180个月,中位年龄18个月.男女之比2.8∶1.发生于幕上者8例,幕下者11例.肿瘤平均直径4.6 cm(2 ～9.1 cm).患者临床症状和肿瘤部位与患者年龄相关.影像学显示肿瘤呈实性或囊实性,T1增强扫描可见不均匀强化.镜下,除表现为典型的横纹肌样瘤形态,还呈现多向分化,其中13例可见原始神经外胚层分化,9例可见上皮样分化,6例可见间叶分化,5例可见钙化.免疫组化示本组病例INI1蛋白均表达缺失,未检出BRG1蛋白表达缺失,肿瘤细胞不同程度GFAP、EMA、PCK、S-100和SMA(+).17例获得随访资料,2例失访,中位生存时间6个月,其中＜3岁患者中位生存时间3.5个月,＞6岁患者中位生存时间24个月.结论 AT/RT是一种少见的儿童中枢神经系统恶性肿瘤,预后较差.其组织学形态多样,具有特征性的分子遗传学改变,需与其他儿童中枢神经系统肿瘤鉴别.
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