促结缔组织增生性纤维母细胞瘤七例临床病理学分析
摘要
目的 探讨促结缔组织增生性纤维母细胞瘤的临床病理特征、免疫表型、分子遗传学改变及鉴别诊断.方法 收集复旦大学附属中山医院病理科2000年1月至2016年6月期间手术切除标本病理诊断为促结缔组织增生性纤维母细胞瘤7例,进行光镜观察、免疫表型分析,并复习相关文献. 结果 男性2例,女性5例,年龄31~71岁(平均年龄59岁,中位年龄61岁);四肢6例,腹腔1例.肿瘤最大径1.2~4.0 cm,平均3.0 cm,边界较清,质韧或硬,切面灰白色或灰白灰黄色.镜下观察2例位于真皮层,4例位于皮下,1例位于肝实质.低倍镜下在大量致密胶原纤维背景中散在分布梭形或星形肿瘤细胞,似反应性纤维母细胞.间质散在分布少量血管成分,多为薄壁小血管.高倍镜下肿瘤细胞胞质丰富,呈嗜碱性,细胞核小,深染,可见小核仁,细胞无明显异型性,未见核分裂象.7例波形蛋白均呈弥漫强阳性,结蛋白、S-100蛋白、CD34、广谱细胞角蛋白均呈阴性;仅1例α平滑肌肌动蛋白局灶阳性,余6例均阴性.Ki-67阳性指数1%~2%.4例随访11~21个月(平均16.5个月),均无瘤生存.结论 促结缔组织增生性纤维母细胞瘤是一种罕见的软组织良性肿瘤,极少发生于内脏器官,诊断上需与其他良性或低度恶性的纤维母/肌纤维母细胞性肿瘤鉴别.
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