本研究的目的在于进一步了解腹膜后脂肪肉瘤的恶性级别和肌源性/横纹肌母细胞分化对其自然病程的影响。我们回顾性研究了我们研究所在2002.1-2011.12期间的、外科手术切除的腹膜后原发性高分化(WD)脂肪肉瘤/去分化(DD)脂肪肉瘤病例。肿瘤经免疫组化mdm2和5个肌源性标记物(smooth muscle actin-α, h-caldesmon, calponin, desmin, myogenin)染色。应用法国国家抗癌中心联盟 (FNCLCC)分级标准。计算生存期、局灶复发以及远处转移的大概累积发病率。进行多变量分析。共计144例,中位随访时间68个月 (四分位数间距: 46-104个月)。52例为 高分化脂肪肉瘤/G1,92例为去分化脂肪肉瘤。后者中,60例G2和32例G3。54例有肌源性分化 (8/52 WD/G1, 27/60 DD/G2, 18/32 DD/G3)。7例为有横纹肌母成分的去分化脂肪肉瘤(1/60 DD/G2 和6/32 DD/G3)。5年生存率分别:WD/G1脂肪肉瘤为93%,G2 DD为57%,G3 DD脂肪肉瘤为21%;无肌源性分化脂肪肉瘤为75%,有肌源性分化脂肪肉瘤为42%,有横纹肌母细胞分化为29% (P<0.001)。值得注意的是,5/6的G3 有横纹肌母细胞成分去分化脂肪肉瘤病例在8个月内死亡。FNCLCC分级和肌源性分化对腹膜后脂肪肉瘤具有显著的预后意义。这二者应该成为腹膜后脂肪肉瘤治疗决策的因素,也为临床对患者分层提供可能。
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