摘要
目的:探讨心脏乳头状纤维弹力瘤(papillary fibroelastoma,PFE)的临床病理特征、免疫表型、诊断与鉴别诊断、治疗及预后特点,以提高对其临床及病理改变的认识.方法:对中国人民解放军空军军医大学第一附属医院收治的5例心脏PFE患者的临床资料及病理学特征进行回顾性分析与讨论;对石蜡包埋组织切片进行HE染色、免疫组织化学染色和特殊染色.结果:在镜下观察到肿瘤形成具有分支的复杂乳头状结构,表面衬覆单层扁平或立方上皮,乳头结构中央为致密的纤维结缔组织,中央外围含有不等量的黏液样物质;乳头表面上皮表达CD31,CD34及ERG,乳头轴心局灶表达S-100;乳头轴心弹力纤维染色(+),黏液样区域PAS(+),D-PAS(+)及AB(+).结论:尽管心脏PFE具备特征性的形态学特征,但由于缺乏特异性临床症状和体征,故临床诊断困难.因此,该肿瘤的诊断依赖于组织病理学特点、免疫组织化学标志及特殊染色.
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