目的:研究血管紧张素转化酶2(angiotensin converting enzyme 2,ACE2)的表达在评估胆道闭锁(biliary atresia,BA)患儿肝纤维化和预后中的应用价值.方法:收集35例BA患者(BA组),14例胆总管囊肿患者(对照组),分别取肝组织及外周血,通过PCR,ELISA以及病理切片评估ACE2表达情况及其与肝纤维化和预后的相关性.结果:1)BA组患儿术前血清中ACE2基因在mRNA(0.42±0.3 vs 1.0±0.2,P=0.03)及蛋白[(3.4±0.8)μg/μL vs (4.8±0.5) μg/μL,P=0.04)]的表达水平均明显低于对照组,差异均有统计学意义.2)BA组内,术前轻度肝纤维化(Fa)组患儿血清ACE2蛋白的表达水平显著高于严重纤维化组[(3.8±0.94)μg/μL vs (2.5±0.39)μg/μL],差异有统计学意义(P＜0.01).3)BA组内,Fa组患儿术后血清ACE2蛋白表达水平高于术前[(5.09±0.96) μg/μL vs(3.8±0.94) μg/μL],差异有统计学意义(P＜0.01);Fb组患儿术后和术前血清ACE2蛋白表达水平无明显差异[(2.57±1)μg/μL vs (2.52±0.39)μg/μL,P=0.87].4)BA Kasai术后,非黄疸组(No-Jaun组)患儿血清ACE2蛋白的表达水平明显高于黄疸组(Jaun组),差异有统计学意义[(5.3±0.7)μg/μL vs(2.9±0.9)μg/μL,P=0.003].结论:血清ACE2的表达水平与肝纤维化程度呈负相关,在评估BA患儿肝纤维化程度和预后中具有较好的临床应用价值.