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IgG4相关性甲状腺疾病研究进展

王珊(100730,中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科);冯瑞娥(100730,中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科);

摘要

IgG4相关性疾病已被公认为一种以IgG4阳性浆细胞浸润及纤维化为主要病理特征的全身系统性疾病,它最早于2001年在对自身免疫性胰腺炎研究中首次发现。自身免疫性胰腺炎患者的血清中,IgG4浓度明显升高,而且病变胰腺组织经免疫组织化学染色后可见大量IgG4阳性浆细胞浸润[1]。随后大量的相关研究显示,IgG4相关性疾病可以累及(既可单独累及也可同时累及)多种器官和组织,如胰腺、胆道、涎腺、肝脏、乳腺、肾脏、神经系统、腹膜后组织、皮肤,从而表现为自身免疫性胰腺炎、硬化性胆管炎、硬化性涎腺炎、肝脏及乳腺的炎性假瘤、腹膜后纤维化等[2-6],但是对IgG4相关性甲状腺疾病认识相对较晚。 IgG4相关性疾病的发病率及人种差异认识尚不充分。日本报道其发病率0.28/10万~1.08/10万,各器官受累的比例不同,以胰腺最早受累的占60%,其次为涎腺(34%),肾脏和泪腺均为23%,甲状腺受累不足3%[7]。北京协和医院118例IgG4相关性疾病器官累及情况分析如下:以淋巴结(64.0%)、涎腺(50.0%)、泪腺(38.0%)、胰腺(27.0%)多见,甲状腺较少(1.7%)[8]。前面提到的两组资料显示相对于胰腺、涎腺等器官而言,IgG4相关性甲状腺疾病确切的发病率尚不明确,在自身免疫性胰腺炎患者中有27%患者有甲状腺功能减低(简称甲减)表现[9],但这些患者是否为IgG4相关性疾病尚不得而知。在国内外有限的关于IgG4相关性甲状腺疾病的研究中显示部分桥本甲状腺炎(特别是纤维化亚型)及部分Riedle甲状腺炎符合国际上关于IgG4相关性疾病的诊断标准[10-13],可能为IgG4相关性疾病。文献中应用的名称及诊断标准不一致,有使用 IgG4甲状腺炎( IgG4 thyroiditis )或IgG4相关性甲状腺炎( IgG4 related thyroiditis ),我们采用国际共识推荐的名称“IgG4 related thyroid disease”,以下简称IgG4-RTD[14]。虽然不一定严谨,文中默认以上各种名称含义等同。以下就文献中IgG4-RTD的临床病理特点及其与桥本甲状腺炎、Riedle甲状腺炎的关系做一综述。

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