肺血管瘤样纤维组织瘤临床病理分析并文献复习

傅文达(莆田市第一医院病理科,福建莆田,351100);陈丽芳(福建省肿瘤医院病理科,福州,350014);陈燕坪(福建省肿瘤医院病理科,福州,350014);许春伟(福建省肿瘤医院病理科,福州,350014);陈刚(福建省肿瘤医院病理科,福州,350014);

阅读：337 临床与病理杂志； 2016年第36卷第10期

摘要

目的：探讨肺血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma，AFH)的临床特点、组织病理学及分子病理学特征。方法：收集1例肺AFH，进行光镜观察、免疫组织化学染色及EWSR1基因检测并复习相关文献。结果：镜下观肿瘤周围可见不完整纤维性假包膜，并见不等量淋巴细胞和浆细胞浸润，在肿瘤周围形成淋巴组织套；肿瘤内见散在假血管性腔隙；肿瘤细胞呈漩涡状、束状、席纹状排列，细胞核呈梭形、圆形和卵圆形，有一定异型性，罕见核分裂象与坏死。免疫表型：肿瘤细胞Vimentin和CD99均呈弥漫阳性，Ki-67增殖指数为5%。结论：血管瘤样纤维组织细胞瘤是一种罕见的交界性肿瘤，其诊断主要依靠病理形态学特征，免疫组织化学标记及FISH检测EWSR1基因有助于诊断和鉴别诊断；局部适当扩大切除，术后随访患者是主要处理原则。

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