恶性孤立性纤维瘤9例临床病理观察

陈广业(重庆市荣昌区人民医院病理科,重庆,402460);马强(第三军医大学大坪医院野战外科研究所病理科,重庆,400042);朱鸿静(重庆市荣昌区人民医院病理科,重庆,402460);张宏利(重庆市荣昌区人民医院病理科,重庆,402460);刘家君(重庆市荣昌区人民医院病理科,重庆,402460);杨清(重庆市荣昌区人民医院病理科,重庆,402460);徐开梅(重庆市璧山区人民医院病理科,重庆,402760);

阅读：793 临床与病理杂志； 2015年第35卷第12期

摘要

目的:探讨恶性孤立性纤维瘤(malignant solitary fibrous tumor,MSFT)的临床病理特点、诊断及鉴别诊断、治疗预后.方法:回顾性分析9例恶性孤立性纤维瘤临床特点,形态学及免疫表型特征,以及治疗预后情况.结果:9例恶性孤立性纤维瘤中,男性6例,女性3例,平均54岁.肿瘤分别位于颅内3例,肺1例,腹膜后1例,左上腹1例,盆腔1例,眼眶1例,左大腿1例.镜下,4例肿瘤细胞由上皮样细胞和梭形细胞组成,呈疏密交替分布,可见血管外皮细胞瘤样结构及不同程度的胶原纤维穿插;2例肿瘤细胞为较一致的圆形或多角型上皮样细胞,密集排列无疏密交替;2例中梭形细胞弥漫成片,缺乏疏密交替,细胞排列呈编织状,束带状及鱼骨状;1例有明显的疏密分区,两区细胞均为短梭形细胞,有栅栏状排列结构,背景呈粘液样改变.9例肿瘤细胞均有明显异型性,核分裂象易见(≥4/10 HPF),部分病例可见出血坏死.免疫表型上,9例CD34(+)及Vimentin(+)、4例CD99(+)、4例Bcl-2(+).有随访资料的7例中5例术后复发.结论:恶性孤立性纤维瘤是比较罕见的恶性软组织肿瘤,该肿瘤的诊断需结合形态学、免疫表型等综合判断.手术切除是首选治疗手段,但术后复发率高.

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