ANCA相关性肾炎合并IgG4小管间质性肾炎1例并文献复习

罗丹(南京军区福州总医院病理科,福州,350025);程莉(南京军区180医院肾内科,泉州,362000);苏虹梅(南京军区180医院肾内科,泉州,362000);曾德华(南京军区福州总医院病理科,福州,350025);郑智勇(南京军区福州总医院病理科,福州,350025);

阅读：272 临床与实验病理学杂志； 2016年32卷6

摘要

目的探讨抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic autoantibodies,ANCA)相关性肾炎(ANCA associated glomerulonephritis,ANCA-GN)合并IgG4小管间质性肾炎(IgG4-tubulointerstitial nephritis,IgG4-TIN)的临床病理学特征及诊断.方法回顾性分析1例ANCA-GN合并IgG4-TIN肾穿刺组织的光镜、免疫组化染色及电镜病理改变,结合文献探讨该病的临床病理学特点.结果光镜:肾皮质区被大量淋巴、浆细胞浸润,伴肾小管重度萎缩及间质纤维化;髓质炎症较轻,肾小管萎缩不明显,肾小球毛细血管袢节段纤维素样坏死伴局灶细胞性新月体.免疫表型:肾皮质硬化区有大量IgG+及IgG4+浆细胞浸润,其中IgG为234个/HPF,IgG4为187个/HPF,κ链及λ链染色显示浆细胞呈多克隆表达;肾小球纤维素样坏死处及新月体呈Fib强阳性.电镜:仅见1个肾小球呈轻微病变,无免疫沉积物;肾间质中有较多浆细胞浸润.结论 ANCA-GN与IgG4-TIN是两种不同类型的肾病,但二者可合并出现;由于二者治疗方案及预后差异较大,及时、准确的病理诊断和临床治疗对患者的临床转归和预后甚为重要.

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