目的：探讨儿童脉管异常病变的临床病理特征及国际脉管性疾病研究学会（ ISSVA）新分类的应用价值。方法收集2014年5月至2015年5月117例儿童脉管异常病变的临床特征、组织学形态及免疫组织化学染色结果进行总结分析。结果117例儿童脉管异常病变，年龄出生后18 h至11岁，平均年龄2岁10个月，中位年龄2岁3个月。男73例，女44例，男女比为1．7∶1．0。37例（31．6％）患儿出生即发现皮肤病变。117例病变发生部位：头颈部46例（39．3％）、躯干28例（23．9％）、四肢14例（12．0％）、内脏病变31例（26．5％）。病理学诊断参照ISSVA分类，117例中脉管畸形74例、血管肿瘤43例，二者比值为1．7∶1．0。43例血管肿瘤中以婴儿血管瘤最多，共21例（48．8％），其中增生期17例、退化期4例；先天性血管瘤13例（23．3％），其中快速消退型8例、非消退型5例，发生于肝脏3例；化脓性肉芽肿5例（11．6％）；丛状血管瘤3例（7．0％）；卡波西样血管内皮瘤1例（2．3％）。74例脉管畸形中淋巴管畸形47例（63．5％）；静脉畸形15例（20．2％）；淋巴管静脉畸形11例（14．9％）；动静脉畸形1例（1．4％）。117例脉管异常病变内皮细胞CD31均阳性表达。21例婴儿血管瘤中，增殖期及退化期血管内皮细胞均表达Glut1及CD15，二者在其余血管肿瘤及脉管畸形均阴性。47例淋巴管畸形及11例淋巴管静脉畸形中见D2－40表达；3例丛状血管瘤及1例卡波西样血管内皮瘤中局灶表达D2－40。结论儿童脉管异常包含血管肿瘤及脉管畸形2类不同类型的病变，正确的病理分类在各种脉管异常病变的临床处理中起重要作用。 ISSVA分类标准清晰，指导临床治疗，值得深入学习及应用。