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脊索样脑膜瘤:15例报道

黎三艳(福建医科大学附属第一医院病理科,福州,350005);王行富(福建医科大学附属第一医院病理科,福州,350005);张声(福建医科大学附属第一医院病理科,福州,350005);杜开新(福建医科大学附属第一医院病理科,福州,350005);陈余鹏(福建医科大学附属第一医院病理科,福州,350005);王鹏程(福建医科大学附属第一医院病理科,福州,350005);

摘要

目的:探讨脊索样脑膜瘤(chordoid meningioma,CM)的临床、影像及病理特征.方法:回顾性分析15例CM的临床病理特征并复习相关文献.结果:15例CM中女性占多数(女:男=11:4),年龄15~71岁,平均47.4岁.主要发生部位为额顶叶凸面、蝶骨嵴.以头痛、视力模糊、肢体乏力、面部感觉异常和言语含糊等为主要表现就诊.影像学主要表现为典型脑膜瘤特征,如界限清楚、脑膜尾征以及粘液成分引起的高低混杂信号等.组织病理学除表现典型脑膜瘤外,见不同比例(20%~100%)的脊索样成分,即嗜碱性的黏液背景中肿瘤细胞呈条索状、筛网状、假菊型团样或巢团状排列,细胞呈上皮样或胖梭形细胞,胞浆丰富嗜酸性,部分含脂滴样空泡.免疫组织化学及组织化学染色显示Vimentin、EMA、PR及PAS阳性,S-100、CK和D2-40局灶阳性,GFAP阴性,Ki-67增殖指数1%~10%,平均3%.13例行全切手术,其中1例术后辅助放疗,另外2例行次全切除.随访时间1~120月不等,结果显示2例肿物次全切除者术后复发,其余均无瘤生存.结论:CM好发于中老年女性.临床症状多样.影像学对具有典型影像特征的脑膜瘤有提示作用,反之易误诊,诊断及鉴别诊断依赖镜下形态和免疫组织化学染色等.肿瘤切除程度与预后密切相关,对于次全切除患者建议术后进一步辅助放疗.

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