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多囊蛋白-1的研究进展

李群(东南大学临床医学院儿科,南京,210009);李海浪(东南大学临床医学院儿科,南京,210009);邓红(浙江大学医学院病理学与病理生理学系,杭州,310031);
阅读：249 临床与病理杂志； 2006年26卷2

摘要

多囊蛋白-1(polycystin-1,PC-1)是由多囊肾病基因-1(PKD1)编码的跨膜蛋白,属多囊蛋白家族成员,主要在上皮细胞、内分泌细胞、心肌细胞和骨骼肌细胞上表达.PC-1可与多囊蛋白-2(polycystin-2,PC-2)、踝蛋白、纽蛋白等蛋白结合,参与细胞-细胞、细胞-基质黏附和细胞间信号转导.PC-1可调节肾小管上皮细胞的增殖和分化、介导细胞间的黏附,在肾脏的正常发育和常染色体显性遗传性多囊肾病(ADPKD)发病起重要作用.

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