淋巴管内乳头状血管内皮瘤临床病理观察

姚兴凤(首都医科大学附属北京儿童医院病理科,北京,100045);冯亭(武汉市妇女儿童医疗保健中心病理科,武汉,430016);王竞春(武汉市妇女儿童医疗保健中心病理科,武汉,430016);张文(武汉市妇女儿童医疗保健中心病理科,武汉,430016);何乐建(首都医科大学附属北京儿童医院病理科,北京,100045);

阅读：754 诊断病理学杂志； 2015年22卷02

摘要

目的探讨淋巴管内乳头状血管内皮瘤(PILA)的临床病理学特点、诊断与鉴别诊断、起源及预后.方法对1例PILA的临床表现、组织形态、组织化学及免疫组化特点进行分析,并复习相关文献.结果患儿女性,1岁11个月.出生时即发现右前臂红色肿物.镜下见肿瘤组织位于真皮,由不规则的扩张的薄壁管腔构成,类似海绵状淋巴管瘤,部分管腔内见玻璃样轴心的乳头状皱褶,管壁与乳头衬覆鞋钉状内皮细胞.免疫组化:管壁与乳头衬覆鞋钉状内皮细胞CD34、VEGFR-3、CD31、FⅧ因子均呈(+),海绵状管腔内皮细胞及乳头衬覆鞋钉状内皮细胞D2-40(-);组织化学:VG染色显示乳头玻璃样轴心呈红色,Masson染色显示乳头玻璃样轴心呈绿色.结论淋巴管内乳头状血管内皮细胞瘤罕见,成人与儿童均可发生,确诊主要依靠组织病理学,组织化学及免疫组化染色对诊断有帮助.其可能来源于淋巴管,预后大多良好.

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