胰腺低分化神经内分泌癌44例临床病理分析
摘要
胰腺低分化神经内分泌癌( NEC)非常罕见,包括小细胞癌及大细胞神经内分泌癌,其相关临床病理特征方面的资料非常有限。根据WHO(2010)胃肠胰神经内分泌肿瘤分类及分级标准(核分裂象/Ki-67增殖指数),对107例最初诊断为低分化NEC的胰腺切除病例进行重新评估。采用免疫组化法检测神经内分泌及腺泡标志物。63例被重新分类为高分化神经内分泌肿瘤( NET)或腺泡细胞癌。对其余44例低分化NEC的临床病理特征及生存预后情况进行进一步评估。患者平均年龄59岁(范围21~82岁),男女比例为1：4。27例肿瘤位于胰头部,3例位于胰体,11例位于胰尾。肿瘤中位直径4 cm(范围2~18 cm)。27例为大细胞NEC,17例为小细胞癌(平均核分裂象分别为37个/10 HPF、51个/10 HPF；Ki-67增殖指数分别为66%及75%)。8例肿瘤含有混合性成分,大多数为腺癌。此外,2例肿瘤具有高分化NET成分。88%的病例在诊断时即伴有淋巴结或远处转移,另有7%的病例在诊断后出现远处转移。43例具随访信息,33例死于疾病,中位生存期11个月(范围0~104个月)；8例带瘤存活,中位随访期19.5个月(范围0~71个月)。2年及5年生存率分别为22.5%和16.1%。胰腺低分化NEC为高侵袭性肿瘤,易发生转移,生存率低下。大多数患者在1年内死亡。61%病例是大细胞NEC。高分化NET及腺泡细胞癌常被误诊为低分化NEC,因此诊断时必须严格遵循诊断标准。
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