骨外黏液样软骨肉瘤5例并文献复习

黄文勇(九江学院附属医院病理科,九江,332000);徐晓(九江学院附属医院病理科,九江,332000);胡佳莉(九江学院附属医院病理科,九江,332000);李海(南京医科大学第一附属医院病理科,南京,210029);范钦和(南京医科大学第一附属医院病理科,南京,210029);

阅读：432 临床与实验病理学杂志； 2014年30卷9:1026-1029

摘要

目的：探讨骨外黏液样软骨肉瘤( extraskeletal myxoid chondrosarcoma, EMC)的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断。方法回顾性分析5例EMC的临床病理学特征并复习相关文献。结果5例患者中男性4例,女性1例,年龄32~62岁,中位年龄52岁。肿瘤位于大腿4例,左胸部1例。镜检：瘤细胞为圆形或卵圆形,形态及大小较为一致,细胞胞质嗜酸性,核小而深染,圆形或卵圆形,呈特征性的细网状、带状或假腺泡状排列,细胞之间为数量不等的黏液样物质。免疫表型：5例肿瘤细胞均强阳性表达vimentin,2例局灶表达S-100,1例表达Syn；不表达CK、p63、EMA、CD34、SMA等。 RT-PCR检测显示EMC染色体9号与22号易位。结论 EMC是一种较为罕见的疾病,临床及影像学无特征性,确诊主要依靠病理组织学检查、免疫表型及分子遗传学检测等方法；EMC是一类生长缓慢,但局部复发和转移率高的恶性肿瘤。

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