孙荣超(南京医科大学附属无锡人民医院病理科,无锡,214023);周志毅(南京医科大学附属无锡人民医院病理科,无锡,214023);蔡颖(南京医科大学附属无锡人民医院病理科,无锡,214023);徐卓群(南京医科大学附属无锡人民医院泌尿外科,无锡,214023);邹新农(南京医科大学附属无锡人民医院放射科,无锡,214023);梁加贝(南京医科大学附属无锡人民医院病理科,无锡,214023);杨树东(南京医科大学附属无锡人民医院病理科,无锡,214023);
摘要
目的:探讨乳头状肾细胞癌( papillary renal cell carcinoma, PRCC)的临床病理特征、免疫表型、鉴别诊断和预后。方法回顾性分析32例PRCC患者的临床和病理资料,采用免疫组化EnVision法染色,并对患者进行随访。其中21例行根治性肾切除术,11例行肾部分切除术。结果770例肾上皮性肿瘤中32例为PRCC(4.2%)。镜下见PRCC主要由多少不等的乳头状和管状结构组成,被覆单层立方或多层柱状肿瘤细胞,乳头轴心及间质内可见泡沫细胞、砂砾体沉积,部分肿瘤细胞胞质内可见含铁血黄素。Ⅰ型18例,细胞呈立方形,胞质少,嗜碱性,淡染,Fuhrman分级低级别16例;Ⅱ型14例,细胞呈高柱状,胞质丰富,嗜酸性,Fuhrman分级高级别12例。Ⅰ型和Ⅱ型PRCC不同程度地表达vimentin、EMA、CK(AE1/AE3)、CK7、CD10和AMACR,均不表达CK(34βE12)和TFE-3。31例患者获得随访,1例术后肝、肺转移,4个月后死亡,3例术后1年分别出现骨、肺、肝等处转移,2年后死亡;死亡患者中Ⅱ型3例、Ⅰ型1例。其余27例均无瘤生存。高核分级、血管内癌栓、淋巴结转移、高临床分期提示患者预后较差。结论 PRCC国内少见,具有独特的病理形态特征,Ⅱ型PRCC较Ⅰ型患者预后差。 PRCC细胞核分级高、出现肉瘤样成分或有透明细胞癌结构可能提示肿瘤具有侵袭性,预后不良。诊断时需结合病理组织学特征、免疫表型和细胞遗传学分析。
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