右肺缺如并右位心尸体解剖1例及文献复习

韩林(三峡大学人民医院病理科,湖北宜昌,443000);张兆祥(三峡大学医学院病理学教研室,湖北宜昌,443000);杨大富(宜昌大公法医司法鉴定所,湖北宜昌,443000);

阅读：372 诊断病理学杂志； 2014年21卷9:557-560,564

摘要

目的探讨先天性肺缺如和右位心的发病率、病因及发病机制、临床病理所见及诊断.方法报告经尸检证实的右肺缺如并右位心1例,并复习近期相关文献.结果患儿为出生32天女婴.因口吐白沫、呼吸急促伴口唇发绀1天入院,经抢救无效死亡.尸检主要病变包括:①先天性右肺缺如(包括右肺动脉分支和右肺静脉)并新生儿肺炎(左肺);②伴内脏正位的真性(镜像)右位心.结论婴幼儿肺缺如并右位心是一种极其罕见的先天性畸形.肺缺如临床表现为典型的呼吸道症状,极易误(漏)诊.右位心需与模拟右位心、假性右位心等鉴别.X线、CT、MRI、支气管镜和超声心动图检查有助于肺缺如和右位心的诊断.

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