冠状动脉纤维肌性结构不良4例临床病理分析

李莉(中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院心血管疾病国家重点实验室病理科,北京,100037);赵红(中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院心血管疾病国家重点实验室病理科,北京,100037);王红月(中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院心血管疾病国家重点实验室病理科,北京,100037);段雪晶(中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院心血管疾病国家重点实验室病理科,北京,100037);赵然旭(中国医学科学院北京

阅读：360 诊断病理学杂志； 2014年21卷9:538-541

摘要

目的分析冠状动脉纤维肌性结构不良(FMD)的临床及病理学特点,提高对这类少见病的认识.方法收集4例病理诊断为冠状动脉纤维肌性结构不良的病例,了解患者的症状、体征及实验室检查结果,观察冠状动脉及心脏的大体及组织学改变.结合文献报道,分析其发病特点及病理特征.结果 4例中3例为心脏移植者,1例为猝死者.3例心脏移植受体心脏均为主冠状动脉受累,主要累及前降支及右冠;l例猝死病例仅房室结动脉受累.结合文献报道发现,冠状动脉纤维肌性结构不良好发于女性(67.7％),发病平均年龄为41.2岁.病变多累及心外膜的单支冠状动脉,前降支最易受累(64.7％),病变多位于中段或/和远段.组织学类型以内膜型为主,其形态表现与动脉粥样硬化明显不同.冠状动脉FMD可引起心肌梗塞、冠状动脉夹层或穿孔.结论冠状动脉纤维肌性结构不良是一种少见的冠状动脉疾病,依赖传统的影像学方法常常容易误诊.通过应用光学相干断层和血管内超声可提高对这类疾病的诊断率.

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