成人小肠原发性淋巴管瘤临床病理分析

夏迪(江苏省丹阳市人民医院病理科);陆珍凤(南京军区南京总医院病理科,南京,210002);周军(南京军区南京总医院病理科,南京,210002);周晓军(南京军区南京总医院病理科,南京,210002);印洪林(南京军区南京总医院病理科,南京,210002);

阅读：277 诊断病理学杂志； 2014年21卷5:260-262,266

摘要

目的探讨小肠原发性淋巴管瘤临床病理特征,为该类肿瘤的诊断和治疗提供临床病理研究资料.方法复习3例成人小肠原发性淋巴管瘤临床资料,对肿瘤切除标本进行组织学和免疫组织化学标记检查,结合文献讨论该类肿瘤的临床病理特征.结果 3例均为成人,其中男性2例,女性1例,年龄34～47岁.临床首发症状同为下消化道不同程度的出血和黑便,但腹部查体均未见明显异常.临床诊断:炎性肠病.病理组织学检查显示肿瘤病变位于小肠黏膜下及肠系膜内,淋巴管呈不规则丛状囊性扩张,形态不一,肿瘤性淋巴管有不连续平滑肌围绕,壁内衬扁平上皮,腔内含淋巴液,间质内见散在淋巴细胞浸润.其中1例合并小肠系膜分叶状毛细血管瘤.免疫组织化学标记示淋巴管瘤内皮细胞CD31、D2-40和FⅧ(+),CD34、SMA、EMA和CKpan(-).结论小肠淋巴管瘤临床十分少见,临床首发症状以下消化道出血为特征,病理上病变可以累及小肠壁黏膜全层、肌层和肠系膜,呈蔓状分布并发分叶状毛细血管瘤.治疗首选切除肿瘤性肠段.

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