肺上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤临床病理观察

崔华娟(广州军区广州总医院病理科,广州,510010);赖日权(广州军区广州总医院病理科,广州,510010);王卓才(广州军区广州总医院病理科,广州,510010);彭大云(广州军区广州总医院病理科,广州,510010);赖续文(广州军区广州总医院病理科,广州,510010);

阅读：503 诊断病理学杂志； 2014年21卷4:215-219

摘要

目的提高对肺上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤的认识.方法报道1例罕见的肺上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤,进行组织形态学观察及免疫组化检查,并结合相关文献进行讨论.结果患者青年男性,21岁.体检发现左下肺肿物,行“左下肺叶切除并肺门及纵隔淋巴结清扫术”,术后2个月出现双下肢麻木、右下肢活动障碍及排尿困难.PET-CT示全身弥漫性骨及骨髓内肿瘤转移.肺部肿物镜下呈胖梭形的纤维母细胞与肌纤维母细胞混杂排列,有黏液样基质及多量炎细胞浸润.局灶细胞呈上皮样,胞质丰富嗜双色性,胞核常偏位,泡状核,可见单个明显核仁,并见大量神经节样细胞.细胞异型性明显,核分裂＞4个/10HPF,并有较多多核巨细胞及灶性坏死.转移灶均为异型的上皮样细胞及神经节样细胞伴明显的黏液样基质,核分裂＞ 10个/10HPF,病理性核分裂多见.免疫组化示梭形细胞区及上皮样细胞区瘤细胞vimentin、ALK、SMA及EMA均(+),部分瘤细胞p53(+),上皮样区Ki-67增殖指数40％.患者出院20天后死亡.结论肺上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤罕见,诊断时需与未分化大细胞癌、ALK阳性的间变性大细胞淋巴瘤及其他类型肉瘤鉴别.正确诊断对临床制定合适的治疗方案非常重要.

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