膀胱原发性腺泡状软组织肉瘤临床病理观察

梁国栋(呼伦贝尔市人民医院病理科,内蒙古呼伦贝尔,021008);王殿军(解放军总医院病理科,北京,100853);王昀(解放军总医院病理科,北京,100853);郭爱桃(解放军总医院病理科,北京,100853);罗明惠(呼伦贝尔市人民医院病理科,内蒙古呼伦贝尔,021008);

阅读：301 诊断病理学杂志； 2014年21卷2:107-109

摘要

目的探讨膀胱原发性腺泡状软组织肉瘤的病理学形态特征、诊断与鉴别诊断.方法收集1例会诊病例的临床资料,进行常规HE染色和免疫组化染色,复习相关文献并结合临床特征综合分析.结果患儿女性,12岁.因无痛性肉眼血尿、尿频3天就诊.超声检查示膀胱左后壁低回声团,大小4.3 cm ×3.7 cm.经尿道行膀胱内肿瘤电切术.镜下肿瘤细胞为上皮样,瘤细胞排列呈巢状及腺泡状,胞质丰富,嗜酸性,间质富含窦状血管,可见含铁血黄素沉积.免疫组化:肿瘤细胞TFE3(+),CK、CgA、Syn、vimentin、desmin、myogenin、MyoD1、S-100、HMB45和melanA均(-).结论原发于膀胱的腺泡状软组织肉瘤极其罕见,该肿瘤具有独特的病理形态学特征,TFE3对其有很高的敏感性和特异性;主要应与尿路上皮癌、副节瘤、颗粒细胞瘤以及转移性Xp1 1.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌等相鉴别.

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