肝恶性血管周上皮样细胞肿瘤4例临床病理分析
摘要
目的 探讨4例肝恶性血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理学特点及鉴别诊断.方法 回顾性分析4例肝恶性血管周上皮样细胞肿瘤的病理切片及临床资料,选取典型蜡块做相关病理形态学分析和免疫组化观察.结果 4例肝恶性PEComa患者中,男性1例,女性3例,年龄41 ～ 53岁,平均48岁.肿瘤最大直径10～15cm,平均12.5cm;3例位于肝右叶,1例位于肝尾状叶.肿瘤细胞弥漫排列,由多角形上皮样细胞组成,胞质丰富呈嗜酸性,细胞核增大,核仁明显;核呈中～重度异型性,分裂指数较低.4例肿瘤均可见出血及坏死.免疫组化:肿瘤细胞vimentin 、SMA、melan-A、S-100和HMB45(+),hepatocyte和AFP(-).3例分别于术后16、22和28个月出现肝内复发,1例于术后12个月出现左肺转移.结论 肝恶性PEComa由上皮样和肌样上皮组成,细胞核增大、圆形,核仁明显,呈中～重度异型性,坏死常见.肿瘤大多数肝内复发,预后相对较好.
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