目的 分析肉瘤样恶性间皮瘤(sarcomatoid malignant mesothelioma,SMM)的临床病理学特征,探讨SMM的诊断要点及其鉴别诊断.方法 回顾性复习2009年1月至2013年9月收集的22例SMM的临床资料、病理学形态和免疫表型,分析预后资料.结果 22例患者的平均年龄54岁(范围24～ 73岁),男女比例为1.0∶1.2.多数患者无明确的石棉接触史.14例发生于胸膜,8例位于腹膜.临床上,发生于胸膜者多因咳嗽、气喘和胸痛就诊,发生于腹膜者多有恶心、腹胀和腹痛等症状.影像学显示,多数病例(8/11)表现为胸壁或腹腔内大小不等的结节状肿块,仅少数病例(3/11)表现为胸膜弥漫性增厚.所有病例均无肺或腹腔实质脏器内占位性病变.组织学上,19例呈纤维肉瘤样或未分化多形性肉瘤样,2例为促结缔组织增生性,1例伴有骨肉瘤样分化.免疫组织化学检测显示,所有病例均表达广谱细胞角蛋白(AE1/AE3),多数病例尚表达D2-40 (15/20),部分病例弱阳性或灶性表达钙视网膜蛋白(9/21)和WT1(10/14),不表达甲状腺转录因子-1、Napsin A、肺表面活性物质相关蛋白A、p63和CD34等.随访11例(1～36个月),6例带瘤生存,1例复发,4例死亡.中位生存时间5个月(平均8个月).结论 SMM的诊断必需结合临床、影像学和病理学资料.广谱细胞角蛋白联合D2-40标记对SMM的诊断具有提示作用,而钙视网膜蛋白仅在部分SMM病例中有弱阳性表达,WT1常为灶性表达.诊断SMM之前还需注意除外肉瘤样癌、滑膜肉瘤、孤立性纤维性肿瘤和纤维性胸膜炎等具有相似形态的梭形细胞肿瘤.